La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida en la que las células plasmáticas positivas para IgG4 se infiltran en los órganos del cuerpo y causan inflamación, nódulos y lesiones hipertróficas en los órganos diana. [1]. La enfermedad relacionada con IgG4 puede ocurrir en cualquier órgano. Con respecto a la oftalmología, la órbita es la más común. [2]. Aproximadamente el 20% y el 5% de los pacientes tienen pérdida de visión y defectos del campo visual, respectivamente. [3].

Dos condiciones patológicas principales pueden causar neuropatía óptica en esta enfermedad: compresión o encapsulación del nervio óptico por tejido agrandado en la órbita y compresión del quiasma óptico por la glándula pituitaria agrandada. En el primer caso se ha descrito compresión o encapsulamiento del nervio óptico por un músculo ocular agrandado o proliferación tisular localizada o difusa en la órbita. [4]. Esta última es una condición que puede desarrollarse en cualquier enfermedad que provoque un agrandamiento de la glándula pituitaria; Sin embargo, pocos estudios han reportado tales casos. [5,6] No hay informes de casos de discapacidad visual solamente.

Varón de 76 años que acudió a su médico de familia a finales de abril de 2021 por una alteración visual en el ojo izquierdo y fue derivado a nuestro servicio el 27 de mayo de 2021. Como antecedentes oftalmológicos destacaba cirugía de catarata bilateral, ptosis izquierda (ambas en 2017), y fijación endobronquial por luxación del cristalino intraocular izquierdo (a partir de 2020), síndrome de Irvine Gas e hipertensión ocular. La anamnesis detallada reveló que el paciente había recibido tratamiento por una enfermedad relacionada con IgG4 (fibrosis retroperitoneal; dosis de mantenimiento de prednisolona 2,5 mg/día) de un médico de atención primaria.

En la primera visita el 27 de mayo de 2021, no había hiperemia conjuntival en ambas conjuntivas y las células de la cámara anterior estaban transversas en el ojo izquierdo. Los reflejos pupilares no estaban alterados y no se observó defecto pupilar relativo (RAPD) en el ojo izquierdo. La papila óptica izquierda estaba ligeramente eritematosa e hinchada. La agudeza visual mejor corregida fue de 1,2 en el ojo derecho y 0,7 en el ojo izquierdo, y las presiones intraoculares fueron de 18 mmHg en el ojo derecho y 16 mmHg en el ojo izquierdo. La frecuencia crítica de parpadeo (CFF) se redujo en el ojo izquierdo (derecho 38 Hz 41 Hz, izquierdo 36 Hz 36 Hz), y la prueba de campo visual de Humphrey reveló cuadrante inferior en el ojo izquierdo (Fig. 1).

Una resonancia magnética del cerebro no mostró señal anormal en el nervio óptico intraorbitario. Sin embargo, se observó un marcado agrandamiento del tallo hipotalámico/pituitario con compresión del quiasma óptico asociado (Fig. 2).

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2: resonancia magnética cerebral el 2 de junio.

A: Sección Corona. B: corte sagital. Obsérvese la hipertrofia pituitaria/glándula pituitaria esclerosante (flechas) acompañada de compresión del quiasma óptico sin ningún hallazgo anormal en el nervio óptico.

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Sobre la base de los antecedentes y los hallazgos de la evaluación primaria, se realizó un diagnóstico de neuropatía óptica izquierda asociada con agrandamiento del tallo pituitario/hipopituitarismo causado por una enfermedad relacionada con IgG4. Fue presentado al Hospital de Endocrinología y Metabolismo como médico interno y diagnosticado de hipopituitarismo por hipopituitarismo. Luego se aumentó la dosis de prednisolona a 20 mg/día. El 10 de junio mejoró la agudeza visual y los defectos del campo visual (Fig. 3).

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3: Prueba óptica de campo Humphrey el 2 de junio.

R: El ojo derecho. B: el ojo izquierdo. Tenga en cuenta que los hallazgos anormales en el ojo izquierdo han desaparecido.

En el examen del 7 de julio, el volumen de la glándula pituitaria y el tallo pituitario disminuyeron (Fig. 4).

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4: resonancia magnética del cerebro el 2 de junio.

A: Sección Corona. B: corte sagital. Tenga en cuenta que la glándula pituitaria y el patrón pituitario (flechas) están casi normalizados.

CFF (derecha 42 Hz 43 Hz, izquierda ↑ 37 Hz 43 Hz) disminuyó (39 Hz). La dosis de esteroides se redujo gradualmente y el 11 de agosto se reanudó la terapia de mantenimiento con 2,5 mg de prednisolona al día.

En este caso, no se evidenció inflamación del nervio óptico ni cambios de señal en las imágenes, pero el examen de fondo de ojo reveló un eritema leve en la papila. Aunque este hallazgo puede atribuirse a la producción de citoquinas inflamatorias en el ojo por uveítis, es probable que la causa de la neuritis óptica sea un mecanismo autoinmune en enfermedades relacionadas con IgG4. Sin embargo, los hallazgos del campo visual no fueron consistentes con los comúnmente observados ni en la papilomatosis óptica ni en la hiperplasia pituitaria. Además, los hallazgos de la resonancia magnética cerebral sugirieron compresión del quiasma óptico debido a hiperplasia pituitaria. Sin embargo, en base a nuestros datos de MRI, la relación del quiasma óptico con la glándula pituitaria no estaba clara y quedaba por dilucidar. La agudeza visual y los defectos del campo visual del paciente mejoraron después del tratamiento con esteroides, lo que indica que la hiperplasia pituitaria y el tallo pituitario eran la fisiopatología principal de la pérdida visual y los defectos del campo visual.

La característica clínica distintiva de la oftalmología relacionada con IgG4 es la hiperplasia bilateral de la glándula lagrimal con tres características: Hiperplasia del nervio infraorbitario. [7]Exoftalmos y neuropatía óptica por compresión [4]. La neuropatía óptica asociada a IgG4 generalmente es causada por la compresión del nervio óptico por el agrandamiento de las glándulas lagrimales u otros tejidos intraorbitarios. [4,8-11]. Pocos estudios reportaron neuropatía óptica por compresión del quiasma óptico por hiperplasia hipofisaria, como en el presente caso. [5,10,11]. Aunque la hemianopsia temporal se observa con más frecuencia con la hiperplasia pituitaria, el presente caso mostró un cuadrante arqueado inferior solo en el ojo izquierdo. El mecanismo exacto del deterioro del campo visual sigue sin estar claro, como se describió anteriormente. estudio previo [12] Los defectos del campo visual se encuentran en un solo ojo en dos de cada 10 pacientes con hiperplasia hipofisaria simétrica. Como el presente caso también mostró compresión del quiasma óptico debido a hiperplasia pituitaria, probablemente causó un defecto atípico del campo visual y un deterioro asociado de la agudeza visual.

Alternativamente, otros estudios también han mostrado infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 alrededor del nervio trigémino en la misma enfermedad. [4]En la neuropatía óptica, puede haber un mecanismo infiltrante o inflamatorio profundo.

La enfermedad relacionada con IgG4, una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, conduce a la pérdida de la visión y defectos del campo visual. Se ha informado que la compresión o encapsulación del nervio óptico por un tejido agrandado en la órbita es la causa principal de la alteración visual. Sin embargo, debe tenerse en cuenta la posibilidad de compresión del quiasma óptico por una glándula pituitaria agrandada.