Los laboratorios públicos de investigación de Francia han detenido temporalmente su trabajo con priones, después de que se creía que al menos dos empleados habían contraído una enfermedad priónica rara pero mortal a nivel mundial. Desde entonces, una mujer murió, probablemente después de un accidente de laboratorio en 2010, mientras que, según los informes, la segunda sigue viva, y aún no se ha confirmado si su enfermedad fue causada por la exposición del laboratorio.

Los priones son un tipo de proteína común en el cerebro. Parece cumplir una función natural importante, pero aún no está claro. Pero los priones también pueden transformarse en una forma desplegada de sí mismos, una forma que también convierte lentamente a otros priones “normales” en formas rebeldes. Con el tiempo, este efecto en cascada se propaga y destruye el cerebro, dejando agujeros como esponjas que se pueden observar con un microscopio. Las enfermedades priónicas son muy raras, pero no hay tratamientos disponibles, y las personas generalmente mueren entre meses y un año después de los síntomas, que generalmente incluyen demencia y deterioro motor.

El primer caso ahora un favor Ser mujer Emily Jomin comenzó a experimentar síntomas a fines de 2017. Se sospechaba que tenía una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), una forma de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que se propaga a través de la exposición a priones de otros animales. Los primeros casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se descubrieron en la década de 1990, después de que las personas comieran carne de res contaminada y luego contrajeran la enfermedad priónica, denominada enfermedad de las vacas locas. El diagnóstico se confirmó en la autopsia cerebral después de la muerte de Gemin 19 meses después. Ella solo tenía 33 años.

Aunque existe la posibilidad de que Jomin haya contraído la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en otro lugar, la posibilidad más fuerte hasta ahora es que la contrajo durante un accidente de laboratorio en mayo de 2010, cuando su piel fue perforada con fórceps que manipulaban muestras cerebrales congeladas infectadas con priones. ratones modificados genéticamente para desarrollar priones. Investigadores franceses mencionado La trágica situación del año pasado.

Jomin estaba trabajando en un laboratorio dirigido por el Instituto Nacional de Investigación para la Agricultura, la Alimentación y el Medio Ambiente (INRAE), una de las organizaciones públicas de investigación de Francia, cuando probablemente se reveló. El martes, el INRAE ​​reveló que otra persona que trabajaba en uno de sus laboratorios también había sido diagnosticada recientemente con ECJ. El descubrimiento del segundo caso fue suficiente para obligar al INRAE ​​y a otras cuatro organizaciones públicas de investigación a imponer una prohibición de tres meses a la investigación de priones, mientras se siguen investigando las circunstancias del segundo caso.

El INRAE ​​y otras organizaciones dijeron en un comunicado conjunto que la moratoria “permitirá estudiar la posibilidad de un vínculo entre el caso observado y la actividad profesional previa de la persona”. cofre el dia de ayer.

La mujer del segundo caso, una trabajadora de laboratorio, se ha jubilado y sigue viva. Informes Revista Wednesday of Science. No se sabe de que forma Esfuerzo Ella lo ha hecho, lo que puede ser una evidencia crucial del origen de su enfermedad. La mayoría de los casos de ECJ son esporádicos y parecen aparecer sin una causa específica. Algunos casos son familiares y se encuentran en personas con mutaciones genéticas específicas. La vCJD a menudo se asocia con la transmisión de otro animal, generalmente vacas. Estas formas tienen patrones de presentación marcadamente diferentes, con casos esporádicos que aparecen con mayor frecuencia en ancianos, mientras que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiende a ocurrir en pacientes más jóvenes. En teoría, todas las formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden transmitido A través de una exposición lo suficientemente cercana a la materia cerebral infectada (otra enfermedad priónica, el kuru, se ha propagado poco Canibalismo).

Los amigos y colegas de Jaumain han pedido mejoras de gran alcance en la seguridad del laboratorio durante la investigación de priones. Comenzaron un grupo de defensa a raíz de su muerte llamado asociación emilys, Mientras seguía a su familia Procedimientos legales penales y administrativos v. INRAE ​​por su muerte. Si bien el laboratorio exacto en el que trabajaba ha sido absuelto de irregularidades a través de varias investigaciones, según Science, los abogados de su familia afirmaron que no se habían tomado suficientes medidas de seguridad hace mucho tiempo durante este peligroso trabajo en las instalaciones de investigación del país. Si este nuevo caso resulta estar relacionado con el laboratorio, es posible que tengan razón.