Alberto Di Lorenzo, MD

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Lanzado recientemente en Revista europea de neurología, un estudio de las directrices de 2021 de la Academia Europea de Neurología/Sociedad de Nervios Periféricos (EAN/PNS) para la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) mostró que los criterios proporcionan una mejor caracterización de las variantes de PDIC, lo que permite distinguirlas de la PDIC típica y tratamientos más apropiados. . Para pacientes.¹

Según los criterios clínicos de las directrices EAN/PNS de 2021, 245 pacientes fueron diagnosticados con PDIC típica o variante de PDIC (66%). Los investigadores identificaron 106 pacientes con PDIC típica (29%), 62 PDIC distante (17%), 28 PDIC multifocal o focal (7%), 4 PDIC sensorial (1%), 27 PDIC sensorial dominante (7%), 10 PDIC cinética. . PDIC (3%) y 8 PDIC de motor dominante (2%). En particular, los investigadores observaron que aquellos con PDIC multifocal, distal y sensorial mostraban debilidad y síntomas más leves.

“Este estudio confirma que los criterios EAN/PNS de 2021 permiten una definición más clara de las variantes de PDIC y la identificación de algunos polimorfismos”, dijo el autor principal Alberto Di Lorenzo, MD, investigador en neurociencia en el Hospital de Investigación Humanitas en Milán, Italia, y sus colegas. escribió. , multifocal y cinética, con una respuesta al tratamiento diferente a la PDIC. También confirma la reducción de la discapacidad en pacientes con variantes de PDIC en comparación con aquellos con la forma típica.¹

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En este estudio, los investigadores aplicaron los criterios clínicos de las directrices EAN/PNS de 2021 para las variantes de PDIC a 369 pacientes incluidos en la base de datos italiana de PDIC que cumplían con los criterios de electrodiagnóstico de EAN/PNS de 2021 para esta afección. Utilizando la misma metodología de un estudio anterior 2 , a todos los participantes se les realizó una historia clínica detallada que incluía datos sobre el momento de aparición, distribución y progresión de los signos y síntomas, incluyendo debilidad, síntomas sensoriales, ataxia, dolor, calambres, temblores, fatiga, y agotamiento. Debilidad de los nervios craneales. También se incluyen los resultados de los estudios de diagnóstico de conducción nerviosa (NCS) realizados durante el curso de la enfermedad como parte de la atención clínica de rutina. También se incluyeron en el análisis los resultados de exámenes realizados previamente, incluido el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y la biopsia del nervio sural, si estaba disponible.

En el análisis, los investigadores informaron que los pacientes con PDIC multifocal mostraron una velocidad de conducción menos disminuida (14%) y una latencia prolongada de la onda F (4%). Además, los pacientes con PDIC multifocal también mostraron niveles más bajos de proteína en el LCR (55%). Los pacientes con PDIC distal mostraron una disminución más frecuente en los potenciales de acción de los músculos compuestos distales (39%). Aunque los participantes con PDIC motora no mejoraron después del tratamiento con esteroides (0%), aquellos con PDIC motora predominante mostraron una mejoría (100%). Los autores observaron que aunque ninguno de los pacientes con PDIC sensorial respondió a los esteroides (0%), la mayoría de aquellos con PDIC sensorial dominante mostraron una respuesta (73%).

Finalmente, las limitaciones del estudio incluyeron la naturaleza retrospectiva de los datos debido al posible sesgo de selección, especialmente con casos atípicos, y la falta de estandarización en la administración de ENC. Además, la mayoría de los pacientes incluidos en la base de datos se inscribieron antes de la publicación de los criterios EAN/PNS de 2021 en los que los autores señalaron que la respuesta al tratamiento solo se confirmaba mediante una escala de fragilidad o discapacidad. Además, los investigadores señalan que no se aplicó la corrección por pruebas múltiples debido a la naturaleza exploratoria del estudio y al tamaño de muestra relativamente bajo en los subgrupos variables de PDIC.

“Esta información, en la práctica clínica, permite una individualización más precisa del tratamiento y un asesoramiento más preciso a los pacientes sobre su pronóstico. Además, una definición más precisa de las variantes individuales puede conducir a un diagnóstico más fácil, evitando el reconocimiento inadecuado de estos polimorfismos en la clínica”. práctica.”, que es una de las razones de los frecuentes diagnósticos erróneos de PDIC.¹ “Finalmente, el estudio confirma observaciones previas de una distribución diferente de las anomalías electrofisiológicas en los nervios periféricos y una menor frecuencia de aumento de la proteinuria del líquido cefalorraquídeo en pacientes con PDIC multifocal en comparación con la PDIC típica, fortaleciendo la hipótesis de un deterioro proximal menos frecuente en pacientes con PDIC multifocal en comparación con PDIC típica”. “Forma típica”.

Referencias
1. Di Lorenzo A, Liberatore G, Donedo P, et al. Impacto de los criterios diagnósticos de la Academia Europea de Neurología/Sociedad de Nervios Periféricos de 2021 en el diagnóstico y tratamiento de variantes de polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Eur J Neurol. Publicado en línea el 2 de enero de 2024. doi:10.1111/ene.16190
2. Donedo P, Cossetto D, Manganelli F, et al. PDIC atípica: criterios diagnósticos, progresión y respuesta al tratamiento. Datos de la base de datos italiana CIDP. J Neurol Neurocirugía Psiquiatría. 2019;90(2):125-132. doi:10.1136/jnnp-2018-318714