La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica de tamaño mediano a grande que se observa principalmente en pacientes mayores de 50 años. Suelen incluir las ramas de la arteria carótida, especialmente la arteria temporal; Sin embargo, puede afectar la pared arterial de otras arterias grandes y medianas.¹ Las manifestaciones craneofaciales son las más frecuentes y suelen ser definitorias del estudio.² La intervención extracraneal, por lo demás frecuente, puede modificar las características clínicas y diagnósticas de la enfermedad y puede requerir mayores niveles de sospecha y otras estrategias diagnósticas para abordar las áreas involucradas.³ Los informes de afectación extracraneal en la ACG varían según el método de diagnóstico utilizado y oscilan entre el 3 % y el 92 %. Mediante la angiografía, la prevalencia oscila entre el 20 % y el 67 %; En cambio, la tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) muestra un 83% y un 92%.^{3Y el4} Hasta el 77% de estos pacientes son asintomáticos y presentan afectación extracraneal aislada.⁵ Los sitios extracraneales más comúnmente afectados son la aorta carótida, subclavia, axilar y torácica, que pueden complicarse con disección y aneurisma de las arterias afectadas.⁴

Existen algunas series comparativas entre pacientes con afectación craneal y extracraneal. Sin embargo, estos no incluyen cohortes basadas en la población en América Latina, incluidas las características clínicas, de imagen y de biopsia.^6-8 En un estudio de cohortes retrospectivo de 15 años que incluye los aspectos anteriores, analizamos las diferencias entre pacientes diagnosticados de ACG con afectación craneal y pacientes diagnosticados de arterias extracraneales. Este último fue diagnosticado cuando aparecían síntomas inflamatorios sistémicos en ausencia de enfermedad infecciosa demostrable, criterios inflamatorios persistentemente elevados, síntomas vasculares y/o edad avanzada (>55 años). Pudimos recolectar 26 pacientes con afectación craneal, no extracraneal, definida por aspectos clínicos, de imagen y de biopsia y compararlos con ocho pacientes con afectación extracraneal (tabla 1), incluidos los exámenes demográficos, clínicos y físicos, las imágenes, los resultados de la biopsia, el tratamiento y el seguimiento (Tabla 2).

tabla 1 Compromiso extracraneal en las características clínicas y de laboratorio de los pacientes

Tabla 2 Comparación de grupos craneales y extracorpóreos

Los grupos craneofaciales y extracorpóreos fueron demográficamente homogéneos; Sin embargo, la cefalea, piedra angular del diagnóstico clínico, resultó en una lesión extracraneal significativamente menos común en los pacientes, lo que revela la importancia de mantener niveles más altos de sospecha.Tabla 2). Los hallazgos de laboratorio relacionados con los factores inflamatorios fueron similares en ambos grupos. Sin embargo, los niveles de creatinina y nitrógeno urinarios fueron significativamente más altos en el grupo extracraneal, lo que resultó en casi el doble de los valores de creatinina en el último grupo. No se encontró compromiso de la arteria renal en el estudio de imagen, considerando que estos pacientes no están sujetos a estrategias de estudio más sensibles como el estudio angiográfico (Tabla 2). Con toda esta información, curiosamente, la mitad de los pacientes con afectación extracraneal no cumplían criterios de ACR,⁹ Exponiendo un problema mayor: ¿Estos criterios nos permiten diagnosticar con precisión a los pacientes sin comprometer la arteria temporal? En nuestros pacientes, la ausencia de cefalea y una biopsia arterial negativa impidieron que cumplieran los criterios. Las biopsias en ambos grupos tuvieron los mismos hallazgos histológicos, lo que indica que no hubo diferencias en el proceso patogénico (Tabla 2).

En cuanto al tratamiento, ambos grupos respondieron adecuadamente a dosis altas de corticoides ya las tasas reportadas. Sorprendentemente, incluso cuando no hubo más recaídas en el grupo participante intracraneal o extracraneal, el tiempo de remisión fue significativamente mayor en el último grupo (Tabla 2).

Dada toda esta información, algunos aspectos son importantes: no hay indicios de diferencias en los patógenos entre estos dos tipos de compromiso, como lo muestran los hallazgos similares en las biopsias de ambos grupos. Sin embargo, el curso clínico puede ser diferente y conducir a un diagnóstico erróneo oa dificultades para sospechar la enfermedad. La presentación clínica puede estar ausente de los síntomas críticos, y una biopsia temporal es negativa, incluso con inflamación sistémica y otras arterias grandes en riesgo. Debido a la frecuente asignación simultánea de regiones extracraneales y craneales, debemos estar atentos, más allá de los criterios ACR, a síntomas sistémicos o fiebre de origen desconocido en pacientes más jóvenes, que pueden pasar por alto los criterios de clasificación disponibles. Ante esto, es necesario mantener una mayor sospecha de afectación extracraneal en pacientes con enfermedad inflamatoria no infecciosa, con niveles elevados de velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva.

Aprobación ética

Este estudio fue aprobado y realizado de acuerdo con la Declaración de Helsinki. Comité de Ética Científica del Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Acta N°:46 del 5 de septiembre de 2019 aprobó este estudio. No se requirió consentimiento informado individual ya que todos los datos se extrajeron y procesaron de forma anónima a partir de historias clínicas digitales.

Finanzas

Esta investigación no recibió ninguna subvención específica de agencias de financiación en los sectores público, comercial o sin fines de lucro.

divulgación

Los autores no mencionaron ningún conflicto de interés financiero o personal que pudiera sesgar el trabajo expuesto en el manuscrito.

referencias

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